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阴道粒细胞肉瘤
概述:阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性髓样白血病,并可和乳腺粒细胞
肉瘤
同时出现,也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性髓样白血病的报道。在诊断时外周血和骨髓活检均正常,有的分别在1周、7月后发展为急性髓细胞白血病。骨髓外粒细胞
肉瘤
(granulocytic sar
coma
)又称“绿色瘤”。临床上可见于急性髓细胞白血病或慢性骨髓增殖性疾患,也可在诊断时无任何血液系统疾病。
流行病学
流行病学:阴道粒细胞肉瘤十分少见。患者年龄在27~76岁,中位年龄53岁。
病因
病因:阴道粒细胞肉瘤发病因素尚不明了。
发病机制
发病机制:阴道粒细胞肉瘤呈弥漫性均质性浸润,主要由众多不成熟骨髓细胞及少量骨髓巨核细胞组成,如见到嗜酸性幼稚细胞对诊断本瘤有很强的提示性。电镜观察,吉姆萨染色胞浆内可有嗜中性细颗粒。组化和免疫组化检查髓过氧化物酶、氯乙酸酯酶、溶菌酶均阳性,另外,骨髓单核细胞协同抗体、CD68、CD43均为阳性。
临床表现
临床表现:阴道粒细胞肉瘤主要表现为阴道出血或
绝经
后点滴出血,阴道排液,可有下腹疼痛。阴道块物质硬,局限于皮下或向周围盆腔组织浸润。
并发症
并发症:有的患者合并感染性
败血症
。
实验室检查
实验室检查:血常规检查、肿瘤标志物检查、组化和免疫组化检查。
其他辅助检查
其他辅助检查:阴道镜检查。
诊断
诊断:因为阴道粒细胞肉瘤极少见,尤其在外周血和骨髓检查正常时,做出诊断往往较困难,必要时可借助于电镜确诊。
鉴别诊断
鉴别诊断:阴道粒细胞肉瘤需注意与
恶性淋巴瘤
、阴道癌、颗粒细胞肿瘤相鉴别。
治疗
治疗:阴道粒细胞肉瘤患者可予化疗和(或)放疗,化疗常用DA(
柔红霉素
和
阿糖胞苷
)或TAD(
硫鸟嘌呤
、
阿糖胞苷
和
柔红霉素
)。
预后
预后:1例患者在诊断后6天死于急性肠穿孔。3例有随访资料的患者中,1例予放疗,2.5年后复发,予放疗加化疗后因白细胞下降继发
败血症
而于1月后死亡;另2例分别在化疗后6个月、10个月复发,复发后3个月、6个月死亡。
预防
预防:早发现、早治疗,做好随访。
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